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| Un niño de 6 años con fibrosis quística |
La fibrosis quística o FQ es una enfermedad hereditaria que afecta los pulmones y el sistema digestivo. La FQ puede poner en peligro la vida, y las personas con la afección tienden a tener una vida más corta de lo normal. El cuerpo produce un moco espeso y pegajoso que puede obstruir los pulmones y obstruir el páncreas.
En las personas con FQ, las mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembrana (CFTR) de la fibrosis quística hacen que la proteína CFTR se vuelva disfuncional. Cuando la proteína no funciona correctamente, no puede ayudar a mover el cloruro, un componente de la sal, a la superficie celular. Sin el cloruro para atraer agua a la superficie celular, la mucosidad en varios órganos se vuelve espesa y pegajosa.
En los pulmones, el moco obstruye las vías respiratorias y atrapa los gérmenes, como las bacterias, lo que provoca infecciones, inflamación, insuficiencia respiratoria y otras complicaciones. Por esta razón, minimizar el contacto con gérmenes es una de las principales preocupaciones de las personas con FQ.
En el páncreas, la acumulación de moco impide la liberación de enzimas digestivas que ayudan al cuerpo a absorber los alimentos y los nutrientes clave, lo que resulta en desnutrición y crecimiento deficiente. En el hígado, el moco espeso puede bloquear el conducto biliar y causar enfermedad hepática. En los hombres, la FQ puede afectar su capacidad de tener hijos.
La FQ es una enfermedad muy compleja y los tipos y la gravedad de los síntomas pueden variar mucho de una persona a otra. Muchos factores diferentes, como la edad de diagnóstico, pueden afectar la salud de un individuo y el curso de la enfermedad.
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